Hirschsprung liga vaikams: nuo simptomų iki gydymo

Hirschsprungo liga vaikams - liga nėra tokia dažna, bet labai rimta, todėl tėvų, kurie girdi tokią diagnozę, painiava yra gana suprantama. Daugumoje mamų ir tėvų ligos pavadinimas nėra net girdimas, todėl yra daugiau klausimų nei tai, kas susiję su šia liga, nei atsakymai.

Hirschsprungo liga gavo pavadinimą iš pediatrų gydytojo Haraldo Hirschsprungo, kuris pirmą kartą apibūdino ligą po dviejų jo mažų pacientų mirties nuo sunkios lėtinės vidurių užkietėjimo. Be to, ši liga turi ir kitų pavadinimų - storosios žarnos agangliozės ar įgimto megakolono.

Pažymėtina, kad ši liga yra įgimta storosios žarnos vystymosi anomalija, kurioje išnykimas yra labai sunkus dėl to, kad sumažėjo inervacija. (nervų jungtis ar nervų struktūra) vienoje iš storosios žarnos dalių, dažnai mažesnės. Dėl to, kad sutrikusi nervų veikla šiame skyriuje, atsiranda peristaltikos sumažėjimas iki visiško jo nebuvimo ir žarnyno skyriuose, esančiuose virš nukentėjusios zonos, didelių kiekių išmatų nusėdimas.

9 iš 10 vaikų, pagal statistiką, įgimtas megakolonas aptinkamas 10 metų amžiaus. Beveik kas trečiu atveju nenormalus gaubtinės žarnos vystymąsi lydi kai kurie kiti apsigimimai, ir kiekvienas dešimtas vaikas su tokiu anomalija turi Dauno sindromą.

Defektas visuomet yra įgimtas, tačiau priežastys, dėl kurių jis yra, vis dar yra gydytojų ir mokslininkų tyrimo dalykas. Šiandien ekspertai yra linkę manyti, kad anomalijos formavime vienu metu yra keletas veiksnių, kurių pagrindinė dalis laiko žalos keliems genams vienu metu, o tai iš tikrųjų yra atsakinga už tai, kaip teisingai ir laiku susidaro žarnyno sienų nervų struktūros. Genetikoje viskas yra labai sunku, o tėvams gali būti sunku suprasti, kodėl jiems gimė sveikas kūdikis, sveikas. Bet pabandykite paaiškinti.

• Paveldimas veiksnys. Maždaug vienas iš penkių vaikų, turinčių įgimtų megakolonų specialistų, aptinka šeimos genetinę įtaką. Koncepcijoje genai RET, GDNF, EDN3, ENDRB formuoja mutacijos procesą. 7–12 nėštumo savaičių, kai vaisius baigia nervų ląstelių susidarymą vidaus organų sienose, paveiktieji genai negali užtikrinti, kad neužkrėstų neuroblastų (iš kurių susidaro neuronai) perėjimas į tinkamą vietą. Apie 11–12 proc. Atvejų genetika nustato chromosomų aberacijas (nepaaiškinamas klaidas). Ir kas penktas vaikas, turintis Hirschsprungo ligą, anomalija yra glaudžiai susijusi su tam tikru paveldimu sindromu.

• Anomalijos gimdos viduje. Jie atsiranda vaikams, kurie pastojimo metu turėjo pirmiau minėtus genus, tačiau problema ir klaida atsirado embrionų atsiradimo procese.Priežastis gali būti virusinė infekcija, motinos ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu perduotas gripas, poveikis nėščios moters organizmui per dideles spinduliuotės dozes, moters sąlytis ankstyvosiose stadijose su medžiagomis, kurios gali sukelti genetines vaisiaus mutacijas. Gerklės ląstelių neuroblastų pasiskirstymas pablogėjo.

Laikoma, kad laikotarpis nuo 7 iki 12 nėštumo savaičių yra labai svarbus vaisiaus storosios žarnos sienelių nervų struktūrų nesėkmės tikimybei. Būtent per šį laikotarpį buvo nustatyti vadinamieji Meisnerio nervo pluoštai, kurie randami sveikų žmonių storosios žarnos sluoksnyje po gleivine. Tą patį laikotarpį žarnyno raumenų sluoksnyje esantys nervų, vadinamų Auenbacho plexu, mazgų ir pluoštų susidarymas.

Kadangi germinaliniai neuroblastai nepatenka į tinkamą vietą laiku arba nepakankamu kiekiu, nervų galūnės susidaro su klaidomis - arba jų atskirais fragmentais, arba neišsivysčiusiu silpnu ir netaisyklingu tinklu. Ši sritis, kuriai trūksta normalios nervų paramos, negali susidoroti su pagrindine storosios žarnos užduotimi - turinio pašalinimu į išorę. Todėl yra pastovus vidurių užkietėjimas, o tada virš žarnyno sekcijų pradeda plėstis.

Gydytojai kalbės apie naujagimio, kūdikio ar vyresnio amžiaus vaiko ligos tipą ir tipą, remiantis anatominėmis ir klinikinėmis tam tikro vaiko anomalijos ypatybėmis.

Dažniausias atvejis yra tiesiosios formos. Tai nustatyta 65-75% pacientų. Kiekvienu ketvirtuoju atveju pasireiškia tiesiosios žarnos forma. Tik 3% atvejų nustatoma tarpinė forma, 1,5% atvejų pažeidimas yra segmentinis. Bendra forma, kurioje paveikiama visa storoji žarna ir netenka nervų palaikymo, pasireiškia 0,5% atvejų.

Kaip jau minėta, viršutiniai skyriai plečiasi dėl nuolatinio išmatų masės kaupimosi, ir, priklausomai nuo tikslios patologinės plėtros vietos, tokios išplėtimo vietos kaip mega-tiesiosios žarnos, megasigmos, subototalo ir viso megakolono ir kt.

Gydymo anomalijų simptomų ir apraiškų derinys leidžia gydytojams nustatyti kelias ligų rūšis.

• Tipiški vaikai - pasireiškia 90–95% atvejų. Jis vystosi greitai, lydi labai dažnas vidurių užkietėjimas, kai be išorinės pagalbos vaikas praktiškai negali ištuštinti žarnyno, o pirmieji žarnyno obstrukcijos simptomai greitai atsiranda.
• Ilgai trunkantys vaikai - pirmiausia pasirodo po vaikystės. Paprastai tai yra dėl to, kad paveikta nedidelė žarnyno dalis, todėl klinikinis vaizdas vystosi lėtai, ilgai.
• Paslėpta - pirmą kartą agonizuojantis vidurių užkietėjimas tampa problema, artimesnė vaiko vystymosi laikotarpiui Žarnyno obstrukcija greitai didėja.

Taip pat izoliuotos kompensuotos, subkompensuotos ir dekompensuotos ligos formos. Jei organizmas gali iš dalies kompensuoti problemą, vaikas gali būti ištuštintas jau daugelį metų, tačiau palaipsniui jis bus linkęs į vidurių užkietėjimą, kurio trukmė gali būti nuo 3 dienų iki savaitės. Su subkompensuota Hirschsprung liga vaikas gali ištuštinti žarnyną, bet tik vartojant klizmą ar vidurius. Be jų - vidurių užkietėjimas.

Dekompensacijos būsenoje vaikas pats nesislydo ir net nejaučia šio natūralaus valymo proceso noro. Išmatų konsolidavimas žarnyne tampa panašus į akmenį, o vidurius ir klizma nepadeda.

Tai priklauso nuo to, kaip paveikta storosios žarnos, kai bus galima nustatyti pirmuosius patologijos simptomus vaiko viduje. Daugeliu atvejų anomalija nustatoma po gimimo, tačiau yra įmanoma, kad latentinis kursas su nedideliais simptomais leis diagnozuoti Hirschso ligą tik mokykloje, paauglystėje ar vėliau.

Išreikštas dvitaškio inervacija lėtinis vidurių užkietėjimas. Jei vaikas turi norą ištuštinti žarnyną, bet negali to padaryti, mes nekalbame apie įgimtą anomaliją. Su įgimtu megakolonu vaikas paprastai nesijaučia noro ištuštinti žarnyną. Beveik pusė vaikų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, kenčia dėl pilvo pūtimo ir pilvo skausmo, susijusio su išmatų kaupimu ir viršutinės žarnos išplitimu.

Ilgas anomalijos buvimas sukuria matomą pilvo asimetriją. Ant pilvo su plika akimi matomos mėlynos venų venos. Ilga ligos eiga sukelia anemiją vaikui, jo oda yra blyški, kenčia nuo dažno galvos svaigimo, greitai pavargsta. Dėl išmatų kaupimosi gali būti intoksikacijos simptomai, pasireiškiantys galvos skausmu, pykinimu ir kartais vėmimu.

Skirtingi etapai turi skirtingas savybes.

• Kompensuota - vidurių užkietėjimas naujagimiams, kuris tampa stipresnis įvedant papildomus maisto produktus. Jei tėvai stebi žarnyno judėjimo dažnumą, jie laiku atlieka klizmas, tada vaiko bendra būklė netrukdoma. Kai antrojo laipsnio vaikas pradeda patirti apetitą.
• Subkompensuota - Vidurių užkietėjimas dažnėja, be klizmo, beveik neįmanoma ištuštinti žarnyno, bet tinkamai gydant patologija turi visas galimybes tapti kompensuojama forma. Hirschprungo ligos simptomai didėja lėtai ir palaipsniui.
• Dekompensuota - Simptomai labai greitai didėja. Kai pirmasis laipsnis yra labai ūmus, vaikas sutrikdė dujų išsiskyrimą, nėra žarnyno judėjimo, pilvas ištinka kaip varlė. Antruoju laipsniu liga tampa lėtine.

Storosios žarnos agangliozė yra pavojinga, nes virškinimo procesas sutrikęs sergančiame kūdikyje, maistinės medžiagos yra absorbuojamos mažiau nei reikia, ir kadangi visa tai atsitinka sumažėjusio apetito fone, galima, kad vaikas taps hipotrofiniu arba pradės patirti didžiulį išsekimą - cachexia.

Vaikai, turintys tokį įgimtą vystymosi anomaliją, pamažu auga, atsilieka nuo savo bendraamžių ir svorio, dažniau kenčia nuo disbiozės, žarnyno gleivinės uždegimo.

Pavojingiausia komplikacija yra žarnyno obstrukcijos vystymasis, taip pat žarnyno sienelių sluoksniuotų opų susidarymas su išmatomis, pažeidžiant paties žarnyno vientisumą. Tai yra pavojingas peritonitas ir sepsis.

Gydytojas gali prisiimti vaiko žarnyno agangliozę, remdamasis tėvų skundais dėl dažno pilvo pūtimo, sunkumų dėl išmatų ir vidurių užkietėjimo. Kai medicinos darbuotojas paliečia skrandį, atliekami du tyrimai - „naviko“ testas ir „molio simptomų“ tyrimas. Pirmuoju atveju gydytojas suranda sandariklius su pilvo patikrinimu, o antrajame - storosios žarnos suspaudimo požymiais. Tokiu atveju vaikas siunčiamas tyrimui, kuriuo siekiama patvirtinti arba paneigti diagnozę. Ji apima:

• storosios žarnos radiografija, įdarant žarnyną kontrastine medžiaga;
• tiesiosios žarnos ir sigmoido dvitaškio endoskopija;
• Swenseno citomorfologija - tiesiosios žarnos ir gaubtinės žarnos audinių histologinis tyrimas;
• manometriniai bandymai.

Analizuojant Hirshprungo liga sergančio vaiko kraują, paprastai aptinkami padidėję leukocitai, ESR ir toksiški neutrofilų pokyčiai.

Diagnozės tyrimas ir įdiegimas prokologai, chirurgai, infekcinės ligos, pediatrai.

Vaikas, turintis tokią diagnozę, paprastai rekomenduojamas chirurgija. Ir tėvai turėtų suprasti, kad jei gydytojai patars tai padaryti, geriau atsisakyti, nes Hirschsprungo liga nėra konservatyviai gydoma liaudies metodais. Operacijos metu bus galima atkurti žarnyno pralaidumą, taip pat pašalinti pažeistą teritoriją, kuri sukelia tiek daug sunkumų viso žarnyno darbe.

Yra dviejų tipų operacijos - vieno etapo ir dviejų etapų. Norėdami suprasti, kurį iš jų rekomenduoti, gydytojas atsižvelgia į vaiko amžių, žarnyno pažeidimo laipsnį, įkvėpto ploto ilgį.

Vienos pakopos operacija paprastai atliekama su kompensuota liga ir nedideliu žarnyno pažeidimu. Paprasčiausiai pašalinkite paveiktą vietą, suformuokite anastomozę. Šis metodas yra mažiau trauminis, vertinant pagal gydytojų ir pacientų atsiliepimus.

Dviejų etapų operacija atliekama vaikams, sergantiems ligomis, subkompensacijos ir dekompensacijos stadijoje, didelėms žarnyno zonoms. Pirmasis etapas - nukentėjusios teritorijos pašalinimas ir laikinos kolostomos sukūrimas. Antrajame etape iš jo susidaro anastomozė.

Vaiko skubios chirurginės operacijos gali būti atliekamos žarnyno obstrukcijos, sienų spaudimo opų, žarnyno sienų vientisumo pažeidimo atveju.

Labai sunku prognozuoti. Galų gale, viskas priklauso nuo to, kaip ankstyvas vaikas turi įgimtą vystymosi anomaliją, kokio tipo ji priklauso, ar laikomasi visų klinikinių rekomendacijų. Ankstyvosios operacijos metu prognozės yra palankios. Jei kūdikis negydomas, vaiko mirties tikimybė yra 80%.

Daugiau informacijos apie ligos ekspertus sako kitame vaizdo įraše.